Felnőttek a cisztás fibrózisos gyerekek

A cisztás fibrózis (CF) régebben csak a gyerekek betegsége volt, a bővülő kezelési lehetőségeknek és a javuló eredményeknek köszönhetően azonban ma már egyre több beteg éri meg a felnőttkort. Az ő gondozásuk tette szükségessé, hogy huszonöt évvel ezelőtt létrehozzanak egy felnőttcentrumot az Országos Korányi Tbc és Pulmonológiai Intézetben.
A jubileum alkalmából a kórház kis házi ünnepséget rendezett, amelyen felidézték az elmúlt negyed évszázad eredményeit. A szakemberek arról számoltak be, hogy a kezdetek óta több mint kétszáz felnőtt beteget gondoztak az intézetben, közülük 28 tüdőátültetésen is átesett. Jelenleg 77 beteggel foglalkoznak – ez a szám a magyarországi felnőtt CF-betegek mintegy negyven százaléka. A 18 év felettiek gondozása további két felnőtt- és két gyermekcentrumban történik az országban.
A cisztás fibrózis az egyik leggyakoribb, az életkilátásokat kedvezőtlenül befolyásoló, több szervet érintő, veleszületett anyagcsere-betegség. A genetikai hiba kóros nyákképződésben nyilvánul meg. A sűrű, tapadós nyák ürülése nehezített, emiatt szervi károsodások lépnek fel. Súlyosságát, kórlefolyását elsődlegesen a légzőszervek állapota határozza meg. A hörgőkben termelődő tapadós nyákban baktériumok telepszenek meg kiirthatatlanul, ami állandó gyulladást tart fenn. Emellett a felszívódási zavar miatt az emésztés is elégtelen: nem megfelelő a csecsemő, kisded testsúlyának fejlődése. A betegség harmadik tipikus velejárója a magas sókoncentráció a verejtékben.
A diagnózist legtöbbször már csecsemő- vagy kisgyermekkorban felállítják, a kicsik kezelése, gondozása erre szakosodott gyermekcentrumokban történik. Komplex ellátásukban a különböző szakterületek orvosai mellett jelentős szerep jut a gyógytornásznak, dietetikusnak, ápolónak, szociális munkásnak. A cisztás fibrózis megjelenési aránya az élve születettek között 1:4000 és 1:2000 között mozog Európában.

z.